העמותה למען חולי GBS ו CIDP בישראל
(ע"ר 580559334)
אודות תסמונת גיליאן-בארה (GBS)
מהי תסמונת גיליאן-ברה (GBS) ?
תסמונת גיליאן ברה, המכונה גם דלקת רב-עצבית אידיופתית וכן שיתוק עולה ע"ש לאנדרי, היא מחלה דלקתית התוקפת את עצבי מערכת העצבים ההיקפית, כלומר העצבים שמחוץ למוח ולחוט השדרה. המחלה מתאפיינת בהתפתחות מהירה של חולשה, ולעתים קרובות שיתוק של הרגליים, הזרועות, שרירי הנשימה והפנים. לעתים קרובות נלוות לחולשה תחושות חריגות.
כיצד מאבחנים את תסמונת גיליאן-ברה (GBS) ?
לעתים קרובות, די בתסמינים המתפתחים אצל החולה ובבדיקה גופנית כדי להצביע על האבחנה. ההתפתחות המהירה של חולשה עולה, שמלווה לעתים קרובות בתחושות חריגות המשפיעות על שני צדי הגוף באופן דומה, מספקת תמונה אבחונית נפוצה. בדרך כלל מתגלה איבוד של תחושות רפלקסיביות, כגון תנועה של הרגל בעקבות מכה קלה בפיקת הברך. כדי לאמת את האבחנה, אפשר לבצע דיקור מותני (LP) לגילוי רמה גבוהה של חלבון נוזלי וכן לערוך בדיקות חשמליות של תפקוד העצבים והשרירים.
כיצד מטפלים בתסמונת גיליאן-ברה (GBS) ?
כיוון שאי אפשר לצפות את אופן התקדמות המחלה בשלביה הראשונים, רוב החולים שמאובחנים נשלחים לאשפוז, בדרך כלל ביחידה לטיפול נמרץ, לצורך מעקב נשימתי ומעקב אחר תפקודים אחרים של הגוף.
הטיפול כרוך בשימוש באמצעים תומכים כלליים בעבור חולה משותק, וכן שימוש בשיטות המיועדות להחיש את ההחלמה, במיוחד בחולים הסובלים מבעיות קשות כגון אי יכולת לצעוד.
החלפת פלסמה (הליך של "טיהור" הדם), הידועה גם כפלסמה-פרזיס, ומינון גבוה של אימונוגלובולינים (IVIG) במתן תוך-ורידי מסייעים לעתים קרובות לקיצור מהלך המחלה.
אחרי השהייה המוקדמת בבית החולים וייצוב מצבם הרפואי, רוב החולים מועמדים לתוכנית שיקום המסייעת להם להחזיר לעצמם את כוח השרירים עם חזרת העצבוב.
מהו הגורם לתסמונת גיליאן-ברה (GBS) ?
הגורם למחלת GBS אינו ידוע. כ-60 עד 80 אחוז מהמקרים מתגלים זמן קצר אחרי שהתגלה זיהום נגיפי או חיידקי, כגון כאב גרון או שלשול. ידוע כי המחלה התפתחה גם אצל אנשים שחוסנו נגד שפעת החזירים בשנת 1976.
על פי תאוריות עכשוויות, מדובר במנגנון אוטו-אימוני המעורר לפעולה את מערכת ההגנה של החולה, הכוללת נוגדנים ותאי דם לבנים, וגורם לה לפגוע במעטפת או בבידוד של העצבים, דבר המוביל לחולשה ולתחושות חריגות.
תסמונת ה- GBS יכולה להתפתח אצל כל אדם, בכל גיל, ללא תלות במין או במוצא.
חולים רבים נזקקים לאשפוז ביחידה לטיפול נמרץ במהלך השלב המוקדם של המחלה, במיוחד אם נדרשת תמיכה נשימתית באמצעות מכונת הנשמה.
אף כי מרבית האנשים מחלימים מהמחלה, ההחלמה עשויה להימשך חודשים. אנשים מסוימים עלולים לסבול מלקויות ארוכות טווח בדרגות משתנות עקב המחלה. פחות מ- 5 אחוזים מתים מהמחלה.
קיימים כמה תת-סוגים המתאפיינים בממצאים פתולוגיים שונים :
AIDP - Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy
הסוג השכיח ביותר, ומהווה כ-90 אחוז מהמקרים. לרוב אפשר לזהות מחלה וירלית או חיידקית טרם הופעתו. 30-40 אחוז מהחולים נמצאים בעלי נוגדנים נגד חיידק הקמפילובקטר (Campylobacter Jejuni) . אפשר לזהות הסננה לימפוציטית ומעורבות של מאקרופגים במעטפת המיאלין הפגועה. ההחלמה מהירה ושלמה לרוב.
AMAN - Acute Motor Axonal Neuropathy
מדובר בסוג שבו הפגיעה מוטורית לחלוטין וללא מעורבות נוספת של מערכת העצבים. שכיח בעיקר בילדים. אצל 70-75 אחוז מהחולים נמצאים נוגדנים נגד חיידק הקמפילובקטר (Campylobacter jejuni). עד שליש מהחולים הם בעלי היפר-רפלקסיה (תגובתיות-יתר לבדיקת רפלקסים גידיים). הבסיס לתופעה לא ידוע וייתכן כי היא נובעת מפגיעה בסיבי עצב בעלי השפעה מדכאת. בסוג זה התקדמות הפגיעה השרירית מהירה והנזק לשרירי הנשימה שכיח למדי. ההחלמה לרוב ללא סיבוכים ארוכי טווח.
AMSAN - Acute Motor-Sensory Axonal Neuropathy
דומה ל-AMAN אך בתת-סוג זה קיימת גם פגיעה בעצבים תחושתיים. גם כאן אפשר לזהות היפר-רפלקסיה. רוב החולים מבוגרים וההחלמה קשה ואטית.
Miller-Fisher syndrome
תת-סוג נדיר של GBS המתאפיין בפגיעה בעצבי הגולגולת (עצבים קרניאליים). בחולים אפשר לזהות הליכה לא יציבה (ATAXIA), פגיעה בתנועתיות שרירי העיניים וירידה ברפלקסים. סימנים נלווים נוספים במצב זה הם חולשת שרירים בגפיים, צניחת עפעפיים, שיתוק של שרירי הפנים, קושי בהגיית מילים, קושי בהזזת גלגלי העיניים ושינויים בתפקוד האישון. בחלק מהחולים אפשר למצוא נוגדנים נגד GQ-1B . ההחלמה אורכת לרוב עד 3 חודשים.
